تاماسمی خونریزی کامل علها، انواع، تشخیص و درمان دقیق, تاماسمی انواع یک اختلال خونی ارثی است که باعث تغییر در ساختار هموگلوبین میشود و تا é تقسیم میشود. این بیماری از زمان تولد وجود دارد و باعث کاهش توانایی بدن برای تولید گلوبین سالم میشود. گلوبین پروتئینی است که در سلولهای قرمز خون موجود است و مسئول حمل اکسیژن به بقیه بدن است.

وقتی که بدن گلوبین کافی تولید نکند، میسازد و کمخونی می- چون سلولهای قرمز آستانه حیاتی برای انتقال اکسیژن دارند، بدن برای تولید انرژی ایجاد میشود. تاماسمی چیست؟ تاماسمی بیماری خونی hé است که از لحظه تولد شروع میشود. این امر روی توانایی بدن برای تشکیل هموگلوبین طبیعی تأثیر میگذارد. هموگلوبین متشکل از زنجیرههای پروتئینی است و مسئول حمل اکسیژن به اتاقهای بدن است.

یکی هر زنجیره از والدین به فرزند منتقل میشود. نوع تاماسمی بستگی به آن دارد که والدین کدام زنجیرهها را ارثیافتهاند. کمبود در ژنها شدت بیماری را تعیین میکند.

انواع تاماسمی دستهبندی شده است بر اساس شدت، تاماسمی به چهار دسته خاموش، مینور (خفیف)، حد واسط و ماژور (شدید) تقسیم میشود. تاماسمی آلفا زنجیره آلفا شامل چهار ژن است که از هر والد دو ژن ارثی مییابد. اگر یک یا بیشتر ژن دچار نقص شود، تاماسمی آلفا تشکیل میشود.

یک ژن آلفا معیوب بیمار علائمی ندارد و به آن تاماسمی آلفای حداقلی میگویند. دو ژن آلفا معیوب اگر علائم داشته باشد، انواع مینور خفیف است. سه ژن آلفا معیوب انواع دارد و هموگلوبین او (H) نامیده میشود. چهار ژن آلفا معیوب به طور معمول منجر به مرگ میشود. موارد ری که نوزاد زنده میماند، نیاز خون مداوم دارند. به این بیماری هیدروپسی جنینی با هموگلوبین میگویند.

تاماسمی بتا زنجیره بتا شامل دو ژن است که از هر والد یک ژن ارثی مییابد. شدت علائم بستگی به میزان نقص دارد. یک ژن بتا معیوب علائم خفیف دارد و تاماسمی بتای مینور است. دو ژن بتا معیوب انواع دارد. به آن تاماسمی بتا حد واسط و شدید ‘s میگویند. بهمنانیբانی که به تاماسمی هستند این بیماری ارثی است و از والد زیستی به فرزند منتقل میشود. ژنها تغییرات مانع حفاظت در برابر ملריה شدهاند.

به همین دلیل، افرادی کهjšگان آفریقا، جنوب اروپا و آسیای جنوب شرقی داشتهاند، معرض تاماسمی بیشترند. علائم تاماسمی چه میباشند؟ علائم بستگی به نوع و شدت دارد. تاماسمی میتواند کمخونی خفیف یا شدید ایجاد کند و تولید آهن اضافی را ممکن میکند. تاماسمی بدون علامت اگر فرد ژن آلفای داشته باشد، علائمی ندارد. اگر دو ژن آلفا یا یک ژن بتا داشته باشد، علائم کمخونی خفیف مانند خستگی وجود دارد.

علائم خفیف تا متوسط تاماسمی بتا میتواند علائم کمخونی خفیف یا متوسط را تحریک کند، از جمله مشکلات رشد; شکم متورم; تأخیر بلوغ;>ناهنجاری استخوان مانند پوکی; بزرگشدن طحال (اندامی در شکم). علائم شدید تاماسمی سه ژن آلفا (بیماری هموگلوبین H) معمولاً از زمان تولد کمخونی شدید ایجاد میکند. تاماسمی بتای ماژور (کمخونی کولی) معمولاً از بالای ۲ سالگی علائم شدید ایجاد میکند.

علائم در بزرگسالان و کودکان عبارتند از افت اشتها; زردی پوست (یرقان); ادرار تیره به رنگ چای; ساختار استخوان نامنظم در صورت. تشخیص تاماسمی کیف است؟ تاماسمی میانی و شدید معمولاً در کودکها از اوایل زندگی تشخیص داده میشود. پزشک انواع آزمایشهای خون را برای تشخیص تجویز میکند شمارش کامل خون (CBC) شامل اندازهگیری هموگلوبین و کیفیت و اندازه سلولهای قرمز خون است. افراد مبتلا دارند.

شمارش رتیکولوسیت نشان میدهد که مغز استخوان เลือด جوان تشکیل نمیکند. بازدید آهن علت کمخونی آهن کم یا تاماسمی را آشکار میکند. الکتروفورز هموگلوبین برای تشخیص تاماسمی بتا مفید است. آزمایش ژنتیک برای تشخیص تاماسمی آلفا مفید است. درمان تاماسمی چه میباشد؟ درمان تاماسمی ماژور شامل انتقال خون و کیلاسیون آهن است. علائم درمانهای دیگر نیز وجود دارند.

تزریق خون شامل دریافت سلولهای خونی قرمز درونریزی است تا مقدار کافی گلوبین فراهم شود. در تاماسمی میانی و شدید، این تزریق هر ۴ ماه انجام میشود. در تاماسمی بتا بین ۲ تا ۴ هفته انجام میشود. در H یا بتا میانی، ممکن است گهگاه تزریق خون لازم باشد (مثلاً در زمان ). کیلاسیون آهن شامل حذف آهن اضافی از بدن است. تزریق خون ممکن است آهن بدن را افزایش دهد. آهن اضافی میتواند به اندامها صدمه بزند.

اگر تزریق خون مرتب انجام دهید، باید درمان کیلاسیون آهن نیز انجام دهید. این درمان میتواند به صورت اقراص دریافت شود. مکمل فولیک اسید این مکمل باعث میشود بدن سلولهای خونی سالم بسازد. پیوند مغز استخوان و سلول بنیادی پیوند با اهداکننده سازگار تنها درمان تاماسمی است. سازگاری یعنی پروتئین آنتیژن لکوسیت انسانی (HLA) روی سلول اهداکننده باید شبیه دریافتکننده باشد.

پزشک سلولهای بنیادی مغز است از فرد اهداکننده را از طریق جریان خون به فرد گیرنده تزریق میکند. سلولهای پیوندی طی یک ماه خون سالم جدید تشکیل میدهند. لوئیسپر تزریقی است که هر ۳ هفته انجام میشود و امکان پذیر به ساخت سلولهای خونی قرمز پشتیبانی میکند. این درمان در آمریکا برایتاماسمی بتا نیازمند تزریق انجام میشود. عوارض جانبی تاماسمی چه میباشند؟ بیماری خود یا انتقال خون مداوم میتواند باعث کندآوری آهن در بدن شود.

آهن اضافی میتواند به قلب، کبد و سیستم غدد درونریز صدمه بزند.>امکان پذیر عفونتهای شدید مداوم، بهخاص اگر مدام خون تزریق میشود. درمانی بهدقت خون اهدایی را بازدید میکنند تا از این اتفاق جلوگیری کنند. پیشگیری از تاماسمی چگونه است؟ تاماسمی را पूर्व پیشگیری کرد، اما آزمایشهای ژنتیکی نشان میدهد که آیا شما یا ژن تاماسمی دارید یا خیر. دانستن این میتواند برای تصمیم گیری در مورد بچه دار شدن راحتتر باشد.

اگر ژنهای مربوط به تاماسمی را دارید، با مشاور ژنتیک سخن بگویید. در این شرایط، برای جلوگیری از تولد. مبتلا تاماسمی، میتوانید از روش IVF (آزمایش لیبی) استفاده کنید. پزشک قبل از انتقال جنین، اوذ به تاماسمی را بررسی میکند. درمان خانگی تاماسمی چه میباشد؟

اگر تاماسمی دارید باید موارد زیر را اعمال کنید رژیم غذایی سالمی که قدرت استخوان را حفظ میکند و انرژی میدهد; اگر حس تب یا بیماری داشته باشید، به پزشک مراجعه کنید; از افراد بیمار دوری کنید و دستهایتان را بشویید; واکسنهایتان را مرتب دریافت کنید; در مورد مصرف مکملهای مانند کلسیم و ویتامین D با پزشک سخن بگویید; قرص آهن مصرف نکنید. تاماسمی خفیف ممکن است باعث حس خستگی شود، اما نیاز به درمان ندارد.

اما علائم شدیدتر میتواند باعث شود امدادها اکسیژن دریافت نکند. زندگی با تاماسمی چه میباشد؟ باید منظم آزمایش شمارش خون کامل و آزمایش آهن خون انجام دهید. پزشک ممکن است سالانه آزمایش کارکرد قلب و کبد را نیز آمردازد. همچنین آزمایش عفونت ویروسی را نیز بازدید میکند. سوالات رایج ۱. آیا تاماسمی درمان میشود؟ پیوند مغز استخوان از اهداکننده سازگار، شı برای درمان تاماسمی است.

متأسفانه، اکثریت افراد مبتلا تاماسمی اهداکننده مناسبی ندارند. پیوند مغز استعمل عملیه خطرناک است که معتقد لاعلی عوارض جانبی مانند مرگ دارد. برای تعیین اینکه آیا گزینه مناسبی برای پیوند هستید یا خیر، با متخصص سخن بگویید. انتخاب بیمارستانی که منظم این دست پیوندها را انجام میدهد، میتواند عوارض جانبی را کاهش میدهد. ۲. طول عمر بیماران تاماسمی ماژور و مینور چه میباشد؟

اگر فرد تاماسمی مینور (خفیف) دارد، میتواند انتظار عمر طبیعی را داشته باشد. حتی اگر علائم خفیف تا متوسط باشند، با برنامه درمانی مناسب، فرد بسیاری برای زندگی طولانی احتمال دارد. البته بیماری قلبی ناشی از افزایش آهن میتواند منجر به مرگ افراد مبتلا شود. به همین دلیل، درمان کیلاسیون آهن اهمیت زیادی دارد. ۳. آیا میتوان در دوران بارداری تاماسمی را تشخیص داد؟

اگر باردارید یا تصمیم بچه دارید، میتوانید با انجام چند آزمایش این موضوع را بررسی کنید، از جمله آزمایش ژنتیک; م ; آ ۴. چه زمانی پزشک آزمایش تاماسمی را تجویز میکند؟ تصمیم بارداری; داشتن خویشاوند مبتلا تاماسمی; کمخونی بیعلت; داشتن اجدادی که در مناطقی با شیوع تاماسمی زندگی کردهاند. دیدگاه شما چه میباشد؟ مقدار زیادی با تاماسمی، علائم و درمان آشنا هستید؟ تا کنون با این بیماری سروکار داشتهاید؟

اگر امکان ارسال نظر دارید، توانایی و نظر شما را در کامنت ارسال کنید و این مقاله را از طریق شبکههای اجتماعی با دوستان اشتراک بگذارید. _2